闭经
闭经(amenorrhea)是多种疾病导致的女性体内病理生理变化的外在表现,是一种临床症状而并非某一疾病。按生殖轴病变和功能失调的部位分为下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经、子宫性闭经以及下生殖道发育异常性闭经。WHO将闭经归纳为3种类型:I型:无内源性雌激素产生,卵泡刺激素(FSH)水平正常或低下,催乳素(PRL)水平正常,无下丘脑、垂体器质性病变的证据;Ⅱ型:有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常;Ⅲ型:为FSH水平升高,提示卵巢功能衰竭。
闭经还可分为原发性和继发性,生理性和病理性。原发性闭经指年龄>14岁,第二性征未发育;或者年龄>16岁,第二性征已发育,月经还未来潮。继发性闭经指正常月经周期建立后,月经停止6个月以上,或按自身原有月经周期停止3个周期以上。生理性闭经是指妊娠期、哺乳期和绝经期后的无月经。病理性闭经是直接或间接由中枢神经-下丘脑-垂体-卵巢轴以及靶器官子宫的各个环节的功能性或器质性病变引起的闭经。
临床表现
(一)下丘脑性闭经
下丘脑性闭经是由下丘脑各种功能和器质性疾病引起的闭经。此类闭经的特点是下丘脑合成和分泌促性腺激素释放激素(GnRH)缺陷或不足导致垂体促性腺激素(Gn),即卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)特别是LH的分泌功能低下,故属于低促性腺激素、低雌激素性闭经。临床上按病因可分为功能性、基因缺陷或器质性、药物性3大类。
1.功能性闭经此类闭经是因各种应激因素抑制下丘脑GnRH分泌引起的闭经,治疗及时可逆转。
(1)应激性闭经精神打击、环境改变等可引起内源性阿片类物质、多巴胺和促肾上腺皮质激素(ACTH)释放激素水平应激性升高,从而抑制下丘脑GnRH的分泌。
(2)运动性闭经运动员在持续剧烈运动后可出现闭经。与闭经者的心理、应激反应程度及体脂下降有关。若体重减轻10%~15%,或体脂丢失30%时将出现闭经。
(3)神经性厌食所致闭经因过度节食,导致体质量急剧下降,最终导致下丘脑多种神经内分泌激素分泌水平的降低,引起垂体前叶多种促激素包括LH、FSH、ACTH等分泌水平下降。临床表现为厌食、极度消瘦、低Gn性闭经、皮肤干燥,低体温、低血压、各种血细胞计数及血浆蛋白水平低下,重症可危及生命。
(4)营养相关性闭经慢性消耗性疾病、肠道疾病、营养不良等导致体质量过度降低及消瘦,均可引起闭经。
2.基因缺陷或器质性闭经
(1)基因缺陷性闭经因基因缺陷引起的先天性GnRH分泌缺陷。主要为伴有嗅觉障碍的Kallmann综合征与不伴有嗅觉障碍的特发性低Gn性闭经。Kallmann综合征是由于染色体Xp22.3的KAL-1基因缺陷所致,特发性低Gn性闭经是由于GnRH受体1基因突变所致。
(2)器质性闭经包括下丘脑肿瘤,最常见的为颅咽管瘤;尚有炎症、创伤、化疗等原因。
3.药物性闭经长期使用抑制中枢或下丘脑的药物,如抗精神病药物、抗抑郁药物、避孕药、甲氧氯普胺(灭吐灵)、鸦片等可抑制GnRH的分泌而致闭经,但一般停药后均可恢复月经。
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