气管扩张症

原因

　　(1)因感染，吸入毒性化学物质，免疫反应或血管畸形影响支气管营养从而导致支气管壁直接破坏;

　　(2)因肺不张或肺实质体积缩小，对气道壁牵拉增加造成的机械改变，导致支气管扩张和继发感染。细菌的内毒素和蛋白酶，来自循环或肺内炎症细胞的蛋白酶，过氧化物和抗原抗体复合物等均可导致支气管壁破坏。支气管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒细胞弹性蛋白酶，组织蛋白酶G和中性粒细胞基质金属蛋白酶MMP-8，随中至重度支气管扩张症病情严重度增加而增加。抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，从而对细胞外基质酶所破坏的保护作用减少。通过检测痰中促炎细胞因子，白介素-1β(IL-1β)，IL-8和肿瘤坏死因子α以及证明化学因子，细胞因子与支气管内细胞相互作用，提出这样一个假设，即上述相互作用可导致某些炎症细胞的聚集和活化，影响其生存，并调节作为支气管扩张症主要特征的炎症的发展。影响炎症部位免疫反应，细胞信号传导和浆液渗出的一氧化氮可造成支气管扩张症炎症反应的持续存在，同正常人及吸入皮质激素的支气管扩张症病人比较，支气管扩张症病人呼出的一氧化氮增加。

　　引起支气管扩张症常见的病因包括严重肺炎(尤其是儿童并发麻疹，百日咳或某些腺病毒感染);坏死性肺部感染如肺炎克雷白杆菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝杆菌以及较罕见情况下的支原体感染;任何原因引起的支气管阻塞(如异物，肿大淋巴结,粘液嵌塞,肺癌或其他肺肿瘤)，各种慢性致纤维性肺疾病(如吸入性肺炎，吸入有害气体或硅石，滑石粉，酚醛塑料等颗粒)也可引起支气管扩张。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各种获得性，先天性和遗传性异常，使机体对感染的易感性增加或损害呼吸道防御，是较少见但却是重要的致病因素。尽管自从广泛应用抗生素治疗并对儿童作免疫接种后，支气管扩张症的发病率和死亡率均有下降，但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见。

　　症状

　　支气管扩张症可发生于任何年龄，往往开始于幼儿期，但症状可能在若干年之后才出现。症状的严重度和特点因人而异，即使同一病人，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围。多数病人有慢性咳嗽，咳痰，这是最具特征性和最常见的症状，但少数情况下，病人可无症状。初期症状不明显，往往于呼吸道感染之后出现明显症状，并经历数年逐渐加重。常见的发病方式是严重肺炎，症状未能完全消退，并持续咳嗽，咳痰。随病情进展，咳嗽时痰量增多。典型的规律是晨起，傍晚和临睡时症状明显;许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。痰的性质与支气管炎相似，并无特征性。少数病程较长者，痰量多，静置可分成三层：上层为泡沫状，中层为绿色且浑浊，底层为稠厚的脓液。咯血常见且可能是首发和唯一的主诉，咯血为毛细血管腐蚀，有时为支气管动脉和动脉吻合引起。亦常见反复发热或胸痛，伴或不伴明显的肺炎。出现上述症状即可作出支气管扩张症的诊断。晚期伴慢性支气管炎和肺气肿时，可有喘息，气促和其他呼吸功能不全及肺心病的表现。

　　体征无特征性，但肺部任何部位的持续性湿啰音可能提示支气管扩张症。气流阻塞征(呼吸音减弱，呼气延长或喘鸣)在吸烟的病人明显于不吸烟病人。病变广泛且持续慢性感染者可有杵状指。